Põhjused ja pärilikkus

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) on harva esinev (üks haigestumine miljoni elaniku kohta aastas) geneetiliselt päritav ja/või nakkuslik progresseeruv kesknärvisüsteemi (aju) haigus, mida põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon.

CJD-l on neli haigusevormi: sporaadiline (hõlmab 80-90% haigusjuhtudest), iatrogeenne (seotud meditsiiniliste protseduuridega), perekondlik (esineb PrP geeni mutatsioon, mis päritakse autosomaalselt) ja Creutzfeldt-Jakobi tõve variant (etioloogiliselt seotud veiste spongioosse entsefalopaatiaga).

Sümptomid

CJD võib kahtlustada kiiresti süveneva dementsuse juhtudel (mõnest kuust ühe või kahe aastani), millega kaasnevad või millele järgnevad mitmesugused neuroloogilised sümptomid. CJD-le on iseloomulikud järjest süvenevad ebakindel kõnnak, dementsus, mäluhäired, isiksuse muutused, hallutsinatsioonid, lihasetõmblused, lihasejäikus. Võib esineda ka unehäireid, nägemishäireid, kõnehäireid, raskusi kõnest arusaamisega, peapiirkonna närvide halvatust, krambihooge.

Haiguse kulg ja eluiga

Sporaadilise haigusevormi tekitaja levikutee ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi tekitajad levivad meditsiiniliste instrumentidega, ajukelme ja silma sarvkesta transplantaatidega ning hüpofüüsi hormoonpreparaatidega. Variant-vormi tekitav prioon on analoogne veiste spongioosse entsefalopaatia tekitajaga, need valgud võivad organismi sattuda näiteks kahjustunud lehmaliha süües (tekib niinimetatud hullulehmatõbi).

CJT prognoos on äärmiselt tõsine. Haigus lõpeb tavaliselt surmaga 6-12 kuu jooksul pärast haigestumist. Vähesed inimesed elavad aastaid.

Ravi

Prioonide tekitatud prioonhaiguste vastu puudub spetsiifiline ravi.